Description clinique de la maladie indemnisable (décembre 2018)
I. Tuberculose cutanée ou sous cutanée (affections à M. bovis)
Définition de la maladie
Il s'agit d'une zoonose dont l'incubation est de 4 à 12 semaines après la contamination percutanée.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur l'examen histologique qui met en évidence le granulome épithélioïde au niveau du bourgeon cutané ou du ganglion atteint ou de toute localisation et surtout par la culture de M.bovis qui est lente : 3 mois.
Evolution
Traitement
Le traitement comporte une association de 3 ou 4 antituberculeux, sans pyrazinamide car M. bovis est constamment résistant à cet antibiotique, pendant plusieurs mois.
Facteurs de risque facteurs d'exposition
Les facteurs de risque d'exposition sont essentiellement professionnels : abattoirs, boucherie, vétérinaires.
II. Tuberculose ganglionnaire (affections à M. bovis)
Définition de la maladie
Il s’agit d’une adénopathie, en général cervicale, unilatérale qui peut se fistuliser à la peau et laisser échapper du pus.
Diagnostic
La confirmation du diagnostic de tuberculose, quelle que soit sa forme, repose sur la mise en évidence du bacille dans un prélèvement biologique (pus, prélèvement biopsique).
Traitement
Le traitement comporte une association de 3 ou 4 antituberculeux, sans pyrazinamide car M. bovis est constamment résistant à cet antibiotique, pendant plusieurs mois
III Synovite, ostéo-arthrite (affections à M. bovis)
Définition de la maladie
Diagnostic
Images évocatrices (radiologie standard complétée de scanner ou d'imagerie par résonnance magnétique - IRM-) : pincement de l'interligne articulaire, signe tardif, dans l'arthrite ; pincement discal, érosion plateaux, géodes intra-vertébrales, en miroir, destruction des plateaux, fuseau paravertébral, séquestres osseux en cas de spondylo-discite.
La confirmation du diagnostic de tuberculose quelque soit sa forme, repose sur la mise en évidence du bacille dans un prélèvement biologique (pus, prélèvement biopsique).
Traitement
Le traitement comporte une association de 3 ou 4 antituberculeux, sans pyrazinamide car M. bovis est constamment résistant à cet antibiotique, pendant plusieurs mois
IV. Autres localisations (affections à M. bovis)
Définition de la maladie
Diagnostic
Evolution
Traitement
V. Infection tuberculeuse latente (affections à M. tuberculosis, M. bovis, M. africanum)
Définition de la maladie
Après exposition à un de ces agents infectieux et pénétration dans l’organisme, en général par voie pulmonaire, seuls environ 10% des sujets infectés évolueront vers une tuberculose maladie. Dans 90% des cas l’infection restera silencieuse : on parle alors d’infection tuberculeuse latente (ITL),
Diagnostic
Le diagnostic d'une infection tuberculeuse récente est fait sur le virage des réactions tuberculiniques : soit positivité (> 10mm) de la réponse à l'intra-dermo-réaction (IDR) à la tuberculine 2 à 3mois après une IDR négative (< 5mm), soit variation de plus de 10 mm d'une IDR déjà positive (entre 5 et 9 mm) dans un délai de 4 à 12 semaines après la contamination. Le test cutané à la tuberculine est considéré comme positif lorsque le diamètre de l'induration après 72 heures est > 5 mm. Le vaccin par le BCG (bacille de Calmette et Guérin) positive aussi le test cutané tuberculinique, compliquant son interprétation.
Le diagnostic peut également reposer sur les tests IGRA (Interferon Gamma Release Assay) de mesure de la sécrétion d'interféron gamma (test QuantiFERON-TB GoldPlus® ou T-SPOT.TB®). Leur positivité témoigne de l'apparition d'une réaction cellulaire spécifique à certains antigènes de mycobacterium tuberculosis. Leur spécificité est meilleure que celle de l'IDR.
Cette positivation des tests immunologiques reste en général asymptomatique. Dans certains cas elle peut se manifester par une fièvre modérée avec petite altération de l'état général. D'autres symptômes peuvent s'y associer : érythème noueux, kérato- conjonctivite.... Dans ce cas, le bacille n'est jamais isolé dans l'expectoration en dehors d'une complication qui peut être la fistulisation d'un ganglion dans une bronche.
Evolution
L'évolution se fait vers la guérison spontanée dans 90 % des cas chez les sujets dont les défenses immunitaires sont normales : on parle alors d'ITL. Chez les sujets immunodéprimés, en particulier chez les sujets infectés par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), la guérison spontanée se fait dans 70 % des cas.
Les complications peuvent être des troubles ventilatoires secondaires à une compression d'une bronche, responsables à long terme d'épisodes d'infections pulmonaires à répétition dans le même territoire (lobe moyen), une dilatation des bronches dans une zone localisée. La complication la plus dangereuse est la survenue d'une tuberculose maladie qui correspond à la dissémination des bacilles à partir du nodule de primo infection soit au poumon par voie bronchique avec survenue d'une tuberculose pulmonaire commune soit par voie sanguine avec survenue d'une miliaire tuberculeuse, d'une méningite ou d'une atteinte osseuse.
Traitement
Le traitement de l'infection tuberculose latente repose sur l'association de 2 antituberculeux pendant plusieurs mois.
Facteurs de risque
facteurs d'exposition
Pour M. tuberculosis : les personnels de santé qui travaillent dans des services hospitaliers susceptibles d'accueillir des patients tuberculeux contagieux (tuberculose pulmonaire) : pneumologie, maladie infectieuse, médecine interne, gériatrie, urgences, réanimation, fibroscopie bronchique et laboratoires de microbiologie qui manipule des prélèvements respiratoires.
Pour M. Bovis : éleveurs personnels des abattoirs, vétérinaires : devenu très rare en France
Pour M. Africanum : très rare en France (fréquent en Afrisque Sub-saharienne)
facteurs individuels
Certains facteurs individuels favorisent l'acquisition du bacille et surtout la progression de l'infection vers la tuberculose maladie : déficit immunitaire cellulaire (infection VIH, corticothérapie au long cours, âge , traitements immunosuppresseurs, dénutrition, alcoolisme)
VI. Tuberculose pulmonaire ou pleurale, tuberculose extra-thoracique (affections à M. tuberculosis, M. bovis, M. africanum)
Définition de la maladie
La tuberculose pulmonaire touche en priorité les parties supérieures du poumon, les mieux ventilées. Les symptômes sont : toux prolongée, expectoration purulente ou sanglante, douleurs thoraciques, amaigrissement, asthénie, fièvre souvent vespérale, sueurs nocturnes. Ils persistent plusieurs semaines. Les images radiologiques sont le plus souvent évocatrices : infiltrats des sommets unis ou bilatéraux souvent excavées, cavernes uniques ou multiples, nodule isolé. Les caractéristiques de ses lésions sont leur localisation préférentielle au sommet, leur bilatéralité, l'association à des adénopathies médiastinales, leur caractère excavé, l'atteinte pleurale associée. Chez une personne infectée par le VIH les images radiologiques peuvent être absentes. L'existence d'une pneumonie systématisée témoignant d'une dissémination bronchique sous une adénopathie obstructive est rare.
L'atteinte pleurale est le plus souvent unilatérale. Elle peut être isolée ou associée à une atteinte pulmonaire ou extra pulmonaire. La ponction pleurale ramène un liquide sero-fibrineux, riche en albumine et en général sans germe. Les autres atteintes thoraciques comportent des atteintes ganglionnaires médiastinales ou péricardiques.
Les tuberculoses extra thoraciques. La tuberculose miliaire correspond à la diffusion sanguine du bacille vers différents organes. L'atteinte méningée se traduit par des céphalées, des troubles de la conscience, une atteinte des nerfs crâniens (méningite de la base du cerveau). La ponction lombaire ramène un liquide clair, hypertendu, contenant un nombre élevé de cellules, en majorité des lymphocytes, un taux élevé de protéines, une diminution du glucose à comparer à la glycémie (inférieure à la moitié de la glycémie). L'atteinte osseuse touche préférentiellement les vertèbres constituant une spondylodiscite avec atteinte de la vertèbre et du disque intervertébral et formation d'abcès froid paravertébraux qui peuvent être responsables de déformation rachidienne, de tassement vertébraux et risque de compression médullaire. Les autres localisations extra-thoraciques sont : laryngées, rénales, génitale, surrénale par ordre de fréquence décroissante. Elles sont devenues exceptionnelles.
Diagnostic
Le diagnostic de la tuberculose maladie, quelque soit la forme, repose sur la mise en évidence du bacille dans un prélèvement biologique : isolement et mise en culture sur un milieu spécifique. Le diagnostic bactériologique se pratique sur tous les liquides de sécrétions biologiques : expectoration, tubage gastrique, liquide de lavage broncho-alvéolaire (LBA), liquide céphalo-rachidien, urines, sang... et sur les prélèvements biopsiques : plèvre, foie, ganglion... La mise en évidence du bacille à l'examen direct se fait après coloration de Ziehl-Neelsen ou à l'auramine. Les bacilles sont acido-alcoolo résistants (BAAR), caractéristiques des mycobactéries. La présence de BAAR ne signe pas la tuberculose car elle peut se voir dans les affections à mycobactéries atypiques, en particulier M. avium intra cellulare. Seule la culture permet l'identification de Mycobacterium tuberculosis. La culture sur milieu solide de Lowenstein Jensen prend 3 à 6 semaines, parfois plus. On réalise actuellement des cultures sur milieu liquide, plus rapides (MGIT) en 7 à 10 jours. L'antibiogramme, ou étude de la sensibilité aux antituberculeux du bacille, est indispensable pour dépister d'éventuelles résistances. La technique prend au minimum 3 semaines car nécessite la culture du bacille.
La technique de la PCR n'est pas recommandée actuellement pour le diagnostic de tuberculose dans les pays de faible prévalence où la culture est disponible. Elle doit en revanche être utilisée pour identifier la mycobacterie en cas de culture positive et évaluer le profil de résistance génotypique à l'isoniazide (INH) et à la rifampicine (RMP).
Dans certains cas, une étude histologique d'une lésion peut aider au diagnostic positif en montrant la présence de granulome, qui est non spécifique sauf s'il y a du caséum associé.
Le diagnostic différentiel de la tuberculose pulmonaire comprend les infections à mycobactéries atypiques, le cancer du poumon, les métastases pulmonaires, les abcès à d'autres germes, les lymphomes, la sarcoïdose.
Evolution
L'évolution de la tuberculose pulmonaire traitée est le plus souvent favorable sans séquelle. Lorsque le traitement est instauré tardivement, alors que des lésions pulmonaires sont installées, il peut persister des séquelles à type de fibrose, atélectasie, cavité résiduelle, insuffisance respiratoire, épaississement pleural. Les lésions séquellaires sont visibles sur la radiographie de poumon. La tomodensitométrie permet de caractériser les lésions. Tout au long de la vie, il persiste dans l'organisme au niveau du poumon, de l'os, des bacilles quiescents susceptibles de se réactiver et donc de provoquer une tuberculose maladie même si le traitement a été complet
Traitement
Le traitement de la tuberculose repose sur l'association de plusieurs antituberculeux pendant une durée variable selon les localisations, mais dans tous les cas de plusieurs mois.
Facteurs de risque
facteurs d'exposition
Pour M. Tuberculosis : les personnels de santé qui travaillent dans des services hospitaliers susceptibles d'accueillir des patients tuberculeux contagieux (tuberculose pulmonaire) : pneumologie, maladie infectieuse, médecine interne, gériatrie, urgences, réanimation, fibroscopie bronchique et laboratoires de microbiologie qui manipule des prélèvements respiratoires.
Pour M. Bovis : éleveurs personnels des abattoirs, vétérinaires : devenu très rare en France
Pour M. Africanum : très rare en France (fréquent en Afrisque Sub-saharienne)
facteurs individuels
Certains facteurs individuels favorisent l'acquisition du bacille et surtout la progression de l'infection vers la tuberculose maladie : déficit immunitaire cellulaire (infection VIH, corticothérapie au long cours, âge , traitements immunosuppresseurs, dénutrition, alcoolisme)
VII. Pneumopathies chroniques (affections à Mycobacterium avium intracellulare, M. kansasii, M.xenopi)
Définition de la maladie
La plupart de ces mycobactéries atypiques sont des agents opportunistes, provoquant une pathologie symptomatique chez des sujets adultes possédant des facteurs prédisposant. Cependant, rarement, des sujets sains, non immunodéprimés peuvent développer une pathologie en rapport avec une infection par une mycobactérie atypique, plus particulièrement M. kansasii qui est la plus pathogène des 3.
La durée d'incubation est inconnue car en général l'exposition est imprécise et les signes cliniques apparaissent très progressivement et sont non spécifiques. Les signes cliniques comportent à la fois des signes généraux peu marqués : petite fièvre, altération modérée de l'état général, perte de poids, et des signes respiratoires : toux peu productive, rarement sanglante, parfois dyspnée mais celle-ci est souvent préexistante et en rapport avec la pathologie respiratoire sous-jacente, qu'elle aggrave. La radiographie standard peut montrer des opacités nodulaires diffuses ou une modification des lésions pré-existantes ou bien paraître normale. C'est plutôt l'aggravation des lésions radiologiques sur plusieurs examens successifs qui témoigne de l'évolutivité de l'infection.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur les examens bactériologiques des sécrétions bronchiques : examen direct et culture. L'examen direct, même positif, ne permet pas de distinguer M. avium, M. xenopi ou M. kansasii de M.tuberculosis. La culture est de durée variable selon la bactérie : M.xenopi pousse en 2 à 3 mois, M. avium en 2 semaines et M. kansasii en 3 semaines. L'identification ne peut se faire que si la culture est positive. Le diagnostic ne pourra être retenu que si au moins 2 prélèvements sont positifs avec le même microorganisme car un seul prélèvement positif ne permet pas d'exclure une contamination du prélèvement par l'environnement.
Evolution
L'évolution non traitée ne se fait qu'exceptionnellement vers la guérison spontanée mais elle peut être extrêmement lente. Une évolution sur plusieurs années avec modification minime de l'état général et local est fréquemment observée. Les complications, qui peuvent survenir après plusieurs années, sont les hémoptysies, le pneumothorax et surtout l'insuffisance respiratoire chronique.
Traitement
Le traitement répond à des règles communes : association de 3 ou 4 antibiotiques au minimum, traitement prolongé au moins 12 mois après la négativité des examens bactériologique. La sensibilité respective aux antibiotiques de M.kansasii, avium et xenopi est très différente.
Facteurs de risque
facteurs d'exposition
Les facteurs de risque d'exposition aux mycobactéries atypiques sont le contact avec un environnement contaminé, en particulier hydrique ou des cultures au laboratoire.
facteurs individuels
Des facteurs favorisants facilitent l'infection et le développement d'une pathologie pulmonaire active : pathologie pulmonaire antérieure telle que des séquelles de tuberculose, dilatation des bronches, mucoviscidose, pneumoconiose, poumon radiothérapique, immunodépression ...
VIII Granulome ulcéré (Affections cutanées dues à mycobacterium marinum et fortuitum)
Définition de la maladie
Le délai d'incubation est de 2 à 3 semaines. Les lésions se présentent habituellement sous forme de papules violettes sur les bras ou les mains qui évoluent vers des ulcérations croûteuses puis la formation d'une escarre.
Diagnostic
Le diagnostic est fait par la biopsie de la lésion dont l'histologie révèle un aspect de granulome assez caractéristique et la culture.
Evolution
L'évolution se fait vers la chronicité en l'absence de traitement et risque d'extension vers les structures articulaires adjacentes, le plus souvent le poignet puisque les lésions siègent habituellement à proximité. La ténosynovite de la main est une complication des infections à M. marinum.
Traitement
Le traitement comporte l'administration d'antibiotiques tels que la clarithromycine, la doxycycline, la minocycline, en monothérapie pour une durée minimum de 3 mois pour les infections à marinum et de 4 à 6 mois pour les infections à fortuitum.
Facteurs de risque facteurs d'exposition
Les facteurs de risque sont ceux de l'exposition répétée à l'eau des piscines et des aquarium pour M. marinum, et de l'eau en général pour M. fortuitum.